O que é Mielomeningocele ou Espina bífida?
Espina bífida vem do termo latino, significando literalmente coluna aberta. Ela afeta cerca de 1 em cada 1000 nascidos vivos e é o defeito do tubo neural mais comum. Os defeitos do tubo neural representam qualquer tipo de defeito causado pelo desenvolvimento incompleto do cérebro, medula espinhal, ou das membranas que recobrem esses órgãos.
O Tubo neural desenvolve-se durante o primeiro mês de gestação. A principal teoria é que a Mielomeningocele (espina bífida) ocorre quando os 2 lados da coluna falham em juntarem-se ( no final do 1º mês), deixando uma área aberta. Em alguns casos , a medula espinhal ou outras membranas podem protruir através desta abertura nas costas do embrião.
Existem 2 formas de Espina bífida:
- Espina bifida oculta
É a forma mais leve de espina bífida. A maioria das crianças com este tipo de defeito nunca tem problemas. A Medula frequentemente não está afetada nestes casos.
- Espina bifida manifesta
Inclui 2 tipos de espina bífida, Meningocele e Mielomeningocele.
– Meningocele
Afeta 4% das crianças nascidas com espina bífida manifesta. Ela envolve as meninges, as membranas responsáveis pela cobertura do cérebro e da medula espinhal. Se as meninges protruem através da abertura vertebral, o saco é chamado Meningocele.
– Mielomeningocele
Afeta 96% das crianças nascidas com espina bífida manifesta. Este é o tipo que a maioria das pessoas tendem a pensar quando pensam em Espina bífida, e é o mais severo. As meninges protruem através da abertura vertebral nas costas, mas neste caso, a medula espinhal também protrui. Cerca de 8 em 10 bebês nascem com este tipo de espina bifida e têm também hidrocefalia, um acúmulo de líquido dentro do cérebro.
Devido ao desenvolvimento anormal e ao dano da medula espinhal, uma criança com este tipo de espina bífida terá algum tipo de paralisia. O grau de paralisia depende largamente de onde ocorreu a abertura na coluna. Quando a abertura é bem baixa, poucos nervos são afetados e há menos paralisias. Quando a abertura é mais alta, há mais paralisia, mas lembrando que mesmo nas paralisias mais baixas o comprometimento da bexiga estará presente na maioria dos casos.
O que causa da Mielomeningocele ( Espina bífida) ?
As causas da espina bifida não são totalmente conhecidas. Algumas evidências sugerem que os genes podem estar envolvidos, mas em 90% a 95% dos casos não há história familiar. A febre alta durante a gestação pode aumentar as chances de a mulher ter um bebê com Mielomeningocele.
Mulheres com epilepsia que tomaram Ácido valpróico para controlar as convulsões, podem ter um risco maior de ter um bebê com Mielomeningocele. Além disso, estudos recentes mostram que a baixa ingestão de ácido fólico antes e durante o 1º mês da gravidez pode aumentar as chances de o bebê ter Mielomeningocele.
Sinais e Sintomas
Os bebês que nascem com espina bifida oculta frequentemente não apresentam qualquer sintoma. A medula espinhal não protrui através da pele, embora um tufo de cabelo, um estigma cutâneo, ou um furo pode estar presente na pele sobre a região lombar.
Os bebês que nascem com meningocele, apresenta um saco preenchido com líquido visível na região das costas. O saco, frequentemente, está coberto por uma camada fina de pele e pode variar de tamanho desde a dimensão de uva até a de uma laranja.
Os bebês que nascem com mielomeningocele têm também uma massa tipo saco que sobressai na região da coluna, mas a camada de pele nem sempre cobre totalmente a lesão. Em alguns casos, as raízes da medula espinhal podem estar expostas.
O bebê pode apresentar também hidrocefalia e nesses casos tem a cabeça aumentada de tamanho pelo acúmulo de liquido e aumento da pressão intracraniana.
Diagnóstico e Tratamento
O saco saliente na região dorsal ou lombar pode ser observado facilmente nos bebês com mielomeningocele. Além disso, pode ser realizada Ressonância magnética, Tomografia computadorizada e/ou RX para se ter uma visão mais clara da coluna e das vertebras. Os bebês com mielomeningocele exibem com frequência, fraqueza muscular em seus p[es, pernas e quadric. Se a hidrocefalia estiver presente, uma Tomografia ou Rx do crânio visando identificar acúmulo de liquid no cérebro.
O tratamento depende basicamente do tipo de lesão apresentada e da gravidade do comprometimento neurológico.
O bebê com mielomeningocele necessita de uma cirurgia já nos primeiros dias de vida para o fechmento da bolsa . Muitas dessas crianças não terão nenhuma deficiência, porém se os nervos estiverem comprometidos na lesão , podem apresentar problemas de paralisias e controle da bexiga.
O bebê que apresenta hidrocefalia necessitará uma cirurgia para colocação de um dreno no cérebro ( válvula) para aliviar a pressão no cérebro .
Além disso, algumas crianças vão necessitar cirurgias para corrigir deformidades nos pés, quadris, coluna, etc.
O nível da lesão na medula espinhal vai definir o tipo de tecnologia assistiva que a criança vai precisar utilizar para sua reabilitação. As crianças com lesão mais alta poderá necessitar cadeira de rodas para se locomover, enquanto aquelas com lesão mais baixa poderá utilizar muletas e órteses ou andadores para sua locomoção.
A Mielomeningocele pode ser prevenida ?
A deficiência materna de ácido fólico está ligada a defeitos do tubo neural, entre eles, a mielomeningocele. Pesquisadores acreditam que até 75% dos casos de Mielomeningocele poderiam ser prevenidos se as mulheres em idade fértil ingerissem 0,4 mg (400 microgramas) de ácido fólico todos os dias. Ovos, suco de laranja, folhas verdes, são ótimas fontes de ácido fólico. Muitos alimentos processados são enriquecidos com ácido fólico.
Cuidados com a criança portadora de Mielomeningocele
Os pais com filhos portadores de Mielomeningocele devem receber atendimento de equipes multiprofissionais incluindo:
Neurocirurgião, Ortopedista pediátrico, Urologista pediátrico, Pediatra geral, Fisiatra.
Além disso é necessária uma equipe de profissionais não médicos, especializada formada por enfermeira, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, assistente social, fonoaudióloga, etc. O objetivo é estabelecer um estilo de vida para a criança e sua família na qual a incapacidade interfira o mínimo possível.
Muitas crianças vão necessitar auxílio com o controle do intestino e da bexiga, incluindo cateterismo ( sonda) vesical . Deverão manter um regime de exercícios e fisioterapia especializada diária e em casa.
Muito importante manter e estimular a autoestima das crianças com Mielomeningocele, encorajando-a a tomar parte de todas as atividades possíveis na vida diária estimulando sua socialização. Importante também o suporte da criança para lidar com o bullying pelos colegas de classe. O suporte da família e a compreensão dos professores com a incapacidade da criança reduzem em muito o stress social principalmente na adolescência. Muitas vezes, nessa fase é necessária a intervenção e auxilio de psicólogo para auxiliar na compreensão e aceitação das dificuldades relacionadas às suas incapacidades.
Hidrocefalia
Aproximadamente 70% a 90% das crianças podem apresentar um aumento anormal na quantidade do líquido cérebro-espinhal, causando um aumento do perímetro cefálico e atrofia do tecido encefálico
A hidrocefalia é controlada pela colocação da Válvula que vai direcionar o líquido em excesso para a área abdominal (derivação ventriculo-peritonial ou DVP)
A Válvula
As válvulas mais modernas funcionam bem e o risco de obstrução e infecção é pequeno, porém requerem acompanhamento periódico com o Neurologista. Se apresentarem problemas, deverão ser revisadas e , eventualmente trocadas.
Sinais de problemas com a válvula:
No recém-nascido:
Aumento do perímetro cefálico, olhar fixo, irritabilidade, vômitos, sonolência
Nas crianças maiores:
Crises convulsivas, piora da incontinência, dores de cabeça, piora nas habilidades, alterações do humor
Quando procurar o medico
Como essas crianças apresentam frequentemente problemas com a bexiga, os pais devem estar alertas para infecções urinárias. Se a criança apresentar febre, dor na barriga, dor para liberar a urina com o catéter, ou náuseas e falta de apetite, deve ser levada ao médico. Escaras e feridas de pressão nas nádegas, nos calcanhares, etc, também devem merecer um cuidado especial pela pouca sensibilidade que essas crianças apresentam nos membros e os riscos de lesões.
Todas as crianças portadoras, independente do nível funcional, após realizarem os procedimentos cirúrgicos de fechamento da bolsa e implante da válvula, devem ser avaliadas por equipe multiprofissional mínima de valor máximo representada pelo:
Ortopedista Pediátrico – Avaliação , correção das deformidades congênitas dos pés, quadris, etc. Prescrição de órteses e equipamentos de auxilio para sua habilitação motora.
Neuropediatra – Avaliação e acompanhamento de problemas neurológicos associados a Mielomeningocele, como convulsões, Sindrome de Chiari, Medula ancorada, etc…
Cirurgião Pediátrico – Avaliação e acompanhamento de problemas do Sistema genito-urinário ( bexiga neurogênica), problemas digestivos e intestinais.
Alergia ao Látex
Aproximadamente 30% das crianças com Mielomeningocele podem desenvolver alergia ao Látex , presente em muitos produtos comuns com bexiga ( balão de festa), chupetas, bicos de mamadeira,, luvas de procedimentos, etc. Assim, atenção redobrada no contato com esses materiais que podem desencadear um reação alérgica súbita e violenta necessitando de atendimento de emergëncia.
Medula Presa ou Ancorada
Aproximadamente 30% das crianças portadoras de Mielomeningocele, no decorrer do seu desenvolvimento, poderão fazer um quadro de medula presa, causando um tensionamento da parte terminal da medula espinhal que fica ancorada e com o crescimento pode produzir sinais e sintomas e precisa ser tratada com um procedimento cirúrgico de liberação da medula. Se isso não for identificado e tratado, poderá causar perdas funcionais, deformidades e dor.
Os principais sinais e sintomas de medula presa são:
Piora da função motora identificada principalmente pela equipe de reabilitação
Piora da bexiga neurogênica com infecções urinárias de repetição
Escoliose progressiva com dor lombar
Piora das convulsões
Piora do equilíbrio
Por ultimo uma palavra sobre a importância da troca de experiência com outros pais e responsáveis por crianças com Mielomeningocele através das Associações de pais e portadores . Existem estudos mostrando que essa troca evita uma grande gama de problemas quando conhecidos e prevenidos através da experiência de pessoas que já viveram situações semelhantes.